microcirculationРегионарное кровообращение и микроциркуляцияRegional blood circulation and microcirculation1682-66552712-9756Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1682-6655-2019-18-1-55-65microcirculation-294Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ (КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ)ORIGINAL ARTICLES (CLINICAL INVESTIGATIONS)Особенности кровообращения легких у детей с венолобарным синдромомFeatures of pulmonary circulation in children with congenital pulmonary venolobar syndromГолубеваВ. М.GolubevaM. V.

Голубева Мария Владиславовна – заведующая отделением лучевой диагностики

198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14

Golubeva Mariya V. – Head of Radiology Department

198205, Saint-Petersburg, Avangardnaya street, 14

zavolddgb1@yandex.ruИльинаН. А.IlyinaN. A.

Ильина Наталья Александровна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова, врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики Детской городской больницы № 1

198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, 

195067, Санкт-Петербург, Пискаревский пр., д. 47

Ilyina Nataliya A. – MD, PhD, Radiologist, Associate Professor of Radiology Department «I. I. Mechnikov North-Western State Medical University» , Radiology Department of Children’s City Hospital № 1

198205, Saint-Petersburg, Avangardnaya street, 14, 195067, Saint-Petersburg, Piskarevskii street, 47

ilyina-natal@mail.ruКаганА. В.KaganA. V.

Каган Анатолий Владимирович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ПСПбГМУ им. И. П. Павлова, главный врач Детской городской больницы № 1

198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, 

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8

Kagan Anatoliy V. – Head of Children’s City Hospital № 1, Professor, МD, Head of the Department of Pediatric Surgery «Academician I. P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University»

198205, Saint-Petersburg, Avangardnaya street, 14, 

197022, Saint-Petersburg, L’va Tolstogo street, 6-8

kagan50@mail.ruГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская городская больница № 1»РоссияChildren’s City Hospital № 1Russian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская городская больница № 1»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияChildren’s City Hospital № 1; North-Western State Medical University named after I. I. MechnikovRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская городская больница № 1»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияChildren’s City Hospital № 1; Academician I. P. Pavlov First St. Petersburg State Medical UniversityRussian Federation2019020520191815565Copyright © Голубева В.М., Ильина Н.А., Каган А.В., 20192019Голубева В.М., Ильина Н.А., Каган А.В.Golubeva M.V., Ilyina N.A., Kagan A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.microcirc.ru/jour/article/view/294Введение

Введение. Несмотря на постоянное совершенствование методик пренатальной диагностики пороков плода, в настоящее время сохраняется ограничение возможностей внутриутробной верификации сосудистых аномалий легких и актуальность в постнатальном типировании всех компонентов патологической легочной гемодинамики, особенно в случае сложных, комбинированных сосудистых мальформаций. Детальная и экспертная оценка анатомии легочных сосудов, внутрилегочной гемодинамики необходима для минимизации сроков операционной коррекции порока во избежание развития необратимой легочной гипертензии. Одной из наиболее редких и сложных для диагностики форм комбинации сосудистых аномалий является врожденный венолобарный синдром (ВВЛС), сочетающий в себе венозную, артериальную, легочную и сердечную патологию, в той или иной степени сосуществующие у одного пациента.

Цель – обобщение клинического материала и данных различных методов диагностики детей с ВВЛС с целью их оптимизации и выбора наиболее безопасной и информативной методики, позволяющей одновременно визуализировать весь комплекс сочетания бронхолегочных, сердечно­-сосудистых проблем и особенностей гемодинамики легких, проводить их детальную дифференциальную диагностику, минимизировать все возможные риски и негативные последствия для организма пациента.

Материал и методы

Материал и методы. Описаны собственные наблюдения 11 детей в возрасте от 14 дней до 17 лет с интраоперационной верификацией ВВЛС. Систематизированы все варианты сосудистых аномалий легких у детей с врожденным венолобарным синдромом, их сочетание между собой и с остальными компонентами порока. Проведено сравнение возможностей и диагностической значимости методик традиционной рентгенографии, эхокардиографии (ЭХО­КГ), селективной ангиографии (АГ) и компьютерно­томографической ангиографии (МСКТ­АГ) в выявлении особенностей кровообращения легких у детей с ВВЛС, а также в оценке вариантов сочетания всех компонентов синдрома.

Результаты

Результаты. Антенатальная ЭХО­КГ, а также постнатальная диагностика методами ЭХО­КГ, традиционной рентгенографии и селективной АГ резко ограничена возможностями методик. Предложен алгоритм диагностики порока с доказательством наибольшей информативности – МСКТ­АГ. Выявлены обязательные компоненты ВВЛС – вариант гипогенезии правого легкого, частичный аномальный дренаж легочных вен (синдром ятагана) и непостоянные компоненты порока – аплазия/гипоплазия правой легочной артерии, частичное или полное артериальное кровоснабжение правого легкого из большого круга кровообращения без секвестрации, легочная секвестрация, сочетание с другими ВПС.

Выводы

Выводы. ВВЛС является редким врожденным пороком развития. Антенатальная диагностика всех компонентов ВВЛС невозможна. Достоверно доказана эффективность МСКТ­АГ в постнатальном выявлении всех компонентов ВВЛС, как методики, не требующей дублирующей лучевой и инвазивной диагностики.

Introduction

Introduction. Despite the continuous improvement of methods for prenatal diagnosis of fetal malformations, at present, the limitations of intrauterine verifcation of vascular lung anomalies and relevance in postnatal typing of all components of pathological pulmonary hemodynamic, especially in the case of complex, combined vascular malformations, remain. Detailed and expert assessment of the anatomy of the pulmonary vessels, intrapulmonary hemodynamic is necessary to minimize the time for the surgical correction of the defect in order to avoid the development of irreversible pulmonary hypertension. One of the most rare and diffcult to diagnose forms of a combination of vascular abnormalities is congenital pulmonary venolobar syndrome (CPVS), which combines venous, arterial, pulmonary and cardiac pathology, to one degree or another coexisting in one patient.

Objective – analysis of clinical material and data of different diagnostic methods in children with CPVS. This everything will help to optimize diagnostics and choose the most safe and informative method to visualize combination of pulmonary and cardiovascular diseases and to determine the specifcity of pulmonary circulation. Furthermore, it will allow to minimize all risks and negative consequences for patient’s body.

Material and methods

Material and methods. We reviewed the records of 11 children (age from 14 days to 17 years old) with intraoperative verifcation of CPVS. We systematized all variants of vascular anomalies of lungs in children with CPVS, its possible combinationswith other abnormalities. We performed the comparison of capability and diagnostic signifcance of plain radiography, echocardiography, selective angiography and CT­scan in determining the specifcity of pulmonary circulation in children with CPVS and assessment of combination of the malformation components. Results. Antenatal echocardiography and postnatal diagnostics using echocardiography, plain radiography and selective angiography is extremely limited. We suggested the diagnostic algorithm using CT­scan with the proof of the great representativeness. Obligatory components of CPVS were identifed: reduction of the right lung volume, anomalous pulmonary venous drainage (scimitar syndrome) and non­obligate components of malformation: aplasia or hypoplasia of the right pulmonary artery, systemic pulmonary arterial supply with differential pulmonary perfusion, pulmonary sequestration, other congenital heart abnormalities.

Conclusion

Conclusion. CPVS is a rare congenital malformation. Antenatal diagnosis of all components of CVLS is impossible. MDCTAG is the most effective diagnostic method that allows to identify all components of CPVS in postnatal period. This method does not require additional radiodiagnostics and invasive diagnostic procedures.

врожденный порок развитиялегочный венолобарный синдромсиндром ятаганачастичный аномальный дренаж легочных венсистемное кровоснабжение легкихаортолегочная коллатеральгипоплазия легочной артериилегочная гипертензиясеквестрация легкогомульспиральная компьютерная томографияcongenital developmental defectpulmonary venolobar syndromescimitar syndromeanomalous drain of pulmonary veinssystemic blood supply of lungsaortopulmonary collateralhypoplasia pulmonary arteriespulmonary hypertensionsequestration of a lungMDCTReferencesWoodring JH, Howard TA, Kanga JF. Congenital pulmonary venolobar syndrome revisited. Radiographics. 1994;14:349–369. Doi: https://doi.org/10.1148/radiographics.14.2.8190958.Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Congenital pulmonary venolobar syndrome revisited. Radiographics. 1994;14:349–369. Doi: https://doi.org/10.1148/radiographics.14.2.8190958.Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera: Consisting of imperfect development of the right lung and transposition of the heart. London Med Gazette.1836;18:600–601. Doi: https://doi.org/10.1016/s0140-6736(02)54850-9.Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera: Consisting of imperfect development of the right lung and transposition of the heart. London Med Gazette.1836;18:600–601. Doi: https://doi.org/10.1016/s0140-6736(02)54850-9.Chassinat R. Observation d’anomalies anatomiques remarquables de l’appareil circulatoire, avec hepatocele congenial, n’ayant donne lieu pendant la vie a aucun symptom particulier. Arch Gen Med. 1836;11:80–84. Doi: https://doi.org/10.1055/s-2007-1025385.Chassinat R. Observation d’anomalies anatomiques remarquables de l’appareil circulatoire, avec hepatocele congenial, n’ayant donne lieu pendant la vie a aucun symptom particulier. Arch Gen Med. 1836;11:80–84. Doi: https://doi.org/10.1055/s-2007-1025385.Dotter CT, Hardisty NM, Steinberg I. Anomalous right pulmonary vein entering the inferior vena cava: two cases diagnosed during life by angiography and cardiac catheterization. Am J Med Sci. 1949;218:31–36. Doi: https://doi.org/10.1097/00000441-194907000-00004.Dotter CT, Hardisty NM, Steinberg I. Anomalous right pulmonary vein entering the inferior vena cava: two cases diagnosed during life by angiography and cardiac catheterization. Am J Med Sci. 1949;218:31–36. Doi: https://doi.org/10.1097/00000441-194907000-00004.Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation. 1956;14:826–846. Doi: https://doi.org/10.1161/01.cir.14.5.826.Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation. 1956;14:826–846. Doi: https://doi.org/10.1161/01.cir.14.5.826.Theodoridis V, Surgical treatment of anomalous pulmonary venous drainage of right lung to inferior vena cava (Scimitar syndrome), Journal Article published Sep 1997 in Cardiovascular Surgery volume 5 on pages 25 to 26. Doi: https://doi.org/10.1016/s0967-2109(97)89830-4 .Theodoridis V, Surgical treatment of anomalous pulmonary venous drainage of right lung to inferior vena cava (Scimitar syndrome), Journal Article published Sep 1997 in Cardiovascular Surgery volume 5 on pages 25 to 26. Doi: https://doi.org/10.1016/s0967-2109(97)89830-4 .Konen E, Raviv-Zilka L, Cohen RA et al. Congenital pulmonary venolobar syndrome: Spectrum of helical CT fndings with emphasis on computerized reformatting. Radiographics. 2003;23:1175–84. Doi: https://doi.org/10.1148/rg.235035004.Konen E, Raviv-Zilka L, Cohen RA et al. Congenital pulmonary venolobar syndrome: Spectrum of helical CT fndings with emphasis on computerized reformatting. Radiographics. 2003;23:1175–84. Doi: https://doi.org/10.1148/rg.235035004.Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM. Imaging of Diseases of the Chest. 3rd ed. Philadelphia, USA: Mosby, 2004. Doi: https://doi.org/10.1053/crad.2001.0811.Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM. Imaging of Diseases of the Chest. 3rd ed. Philadelphia, USA: Mosby, 2004. Doi: https://doi.org/10.1053/crad.2001.0811.Dillman JR, Yarram SG, Hernandez RJ. Imaging of pulmonary venous developmental anomalies. Am J Roentgenol 2009;192:1272–1285. Doi: https://doi.org/10.2214/ajr.08.1526.Dillman JR, Yarram SG, Hernandez RJ. Imaging of pulmonary venous developmental anomalies. Am J Roentgenol 2009;192:1272–1285. Doi: https://doi.org/10.2214/ajr.08.1526.Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann ThoracSurg. 1999;67:154– 159. Doi: https://doi.org/10.1016/s0003-4975(98)01227-2.Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann ThoracSurg. 1999;67:154– 159. Doi: https://doi.org/10.1016/s0003-4975(98)01227-2.Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM.Scimitar syndrome: twenty years’ experience and results of repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112:1161– 1168. Doi: https://doi.org/10.1016/s0022-5223(96)70129-0.Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM.Scimitar syndrome: twenty years’ experience and results of repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112:1161– 1168. Doi: https://doi.org/10.1016/s0022-5223(96)70129-0.Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P. ‘Infantile’ form of the scimitar syndrome with pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1993;71:1326–1330. Doi: https://doi.org/10.1016/0002-9149(93)90549-r.Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P. ‘Infantile’ form of the scimitar syndrome with pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1993;71:1326–1330. Doi: https://doi.org/10.1016/0002-9149(93)90549-r.Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol. 1993;22:873–882. Doi: https://doi.org/10.1016/0735-1097(93)90206-g.Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol. 1993;22:873–882. Doi: https://doi.org/10.1016/0735-1097(93)90206-g.Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 2008;247(3):632-648. https://doi.org/10.1148/radiol.2473062124Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 2008;247(3):632-648. https://doi.org/10.1148/radiol.2473062124Dickinson DF, Galloway RW, Massey R, Sankey R, Arnold R.Scimitar syndrome in infancy. Role of embolisation of systemic arterial supply to right lung. Br Heart J. 1982;47:468–72. Doi: https://doi.org/10.1136/hrt.47.5.468.Dickinson DF, Galloway RW, Massey R, Sankey R, Arnold R.Scimitar syndrome in infancy. Role of embolisation of systemic arterial supply to right lung. Br Heart J. 1982;47:468–72. Doi: https://doi.org/10.1136/hrt.47.5.468.Cairns RA, Culham JA, Stringer DA, Murphy JJ. Pediatric case of the day. Hypogenetic lung syndrome (scimitar syndrome) with rightsided congenital diaphragmatic hernia. Radiographics. 1995;15:496–469. https://doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761655. Doi: https://doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761655.Cairns RA, Culham JA, Stringer DA, Murphy JJ. Pediatric case of the day. Hypogenetic lung syndrome (scimitar syndrome) with rightsided congenital diaphragmatic hernia. Radiographics. 1995;15:496–469. https://doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761655. Doi: https://doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761655.Donald R. Kirks. Practical techniques for pediatric chest computed tomography. Journal Article published Feb 1983 in Journal of Computed Tomography. 2006;7(1):31–39. Doi: https://doi.org/10.1016/0149-936x(83)90020-6.Donald R. Kirks. Practical techniques for pediatric chest computed tomography. Journal Article published Feb 1983 in Journal of Computed Tomography. 2006;7(1):31–39. Doi: https://doi.org/10.1016/0149-936x(83)90020-6.Lucaya J, Strife JL, Baert AL. Pediatric Chest Imaging. 2nd ed. Berlin: Springer, 2007. Doi: https://doi.org/10.1007/978-3-540-32676-2.Lucaya J, Strife JL, Baert AL. Pediatric Chest Imaging. 2nd ed. Berlin: Springer, 2007. Doi: https://doi.org/10.1007/978-3-540-32676-2.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.