Введение. Процессы свободно-радикального окисления вовлечены в развитие воспаления и нарушение гемостаза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Мы предположили, что при ПНГ может страдать GSH-зависимая система антиоксидантной защиты, провоцируя обострение воспалительного процесса сосудов и активацию внутрисосудистого свертывания и фибринолиза (АВСФ). Материал и методы исследования. Было обследовано 63 пациента с ПНГ и 75 здоровых людей. Определяли концентрацию GSH, активность глутатионпероксидазы (ГПО), глутатионредуктазы (ГР) и супероксиддисмутазы (СОД) в эритроцитах. Результаты исследования. При сравнении со здоровыми людьми, у больных с ПНГ наблюдалось угнетение метаболизма глутатиона и признаки оксидативного стресса, выражавшиеся в значительном снижении уровня GSH и активности антиоксидантных ферментов ГПО, ГР и СОД в эритроцитах. Корреляционный анализ с применением критерия Спирмена выявил у больных с ПНГ значимую положительную корреляцию между активностью ГР и ГПО (R = 0,376; р<0,01) в эритроцитах, а также слабую отрицательную связь (R= -0,338; р<0,05) между активностью ГПО в эритроцитах и концентрацией Д-димеров в плазме крови. Установлена положительная (R=0,626; р<0,001) связь между уровнем GSH в эритроцитах и концентрации СРБ в плазме при значениях концентрации СРБ в диапазоне референсного интервала. Выводы. Результаты согласуются с литературными данными о нарушении метаболизма GSH при ПНГ. Показатели GSH и ГПО в эритроцитах могут рассматриваться как потенциальные маркеры развития АВСФ и воспалительных процессов в сосудах при ПНГ.
Introduction. Oxidative stress (OS) is involved in the development of vascular inflammation and hemostasis. The aim. We hypothesized that GSH-dependent antioxidant defense system may be affected in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), causing exacerbation of inflammation and activation of intravascular coagulation and fibrinolysis (AIVCF). Methods. The study involved 63 patients with PNH and 75 healthy people. The concentration of GSH and the activity of glutathione peroxidase (GP), glutathione reductase (GR) and superoxide dismutase (SOD) have been determined in the erythrocytes. Results. We have demonstrated the inhibition of glutathione metabolism and signs of OS, expressed in a significant reduction in levels of GSH and decreased activity of antioxidant enzymes GP, GR and SOD in erythrocytes when compared PNH patients with healthy people. Spearman's test showed significant positive correlation between the activity of GR and GP (R = 0.376; p<0.01) in red blood cells, as well as a weak negative correlation (R = -0.338; p<0.05) between GP activity in erythrocytes and the concentration of D-dimer in the blood plasma in patients with PNH. A positive (R = 0.626; p<0.001) correlation was found between GSH in erythrocytes and plasma concentrations of CRP at CRP concentration values in the range of reference interval. Conclusion. The results are consistent with previously published data on disorders of glutathione metabolism in PNH. The indicators GSH and GP in erythrocytes can be considered as potential markers of AIVCF and vascular inflammation in PNH.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.