microcirculationРегионарное кровообращение и микроциркуляцияRegional blood circulation and microcirculation1682-66552712-9756Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1682-6655-2016-15-3-30-35microcirculation-76Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLES (CLINICAL INVESTIGATIONS)Особенности нарушений микроциркуляции в легких у больных гистиоцитозом X при разных вариантах нарушений функции внешнего дыханияDisturbances of pulmonary microcirculation in patients with pulmonary Langerhans' cell histiocytosis with different changes of pulmonary function testsЗолотницкаяВ. П.ZolotnitskayaV. P.vikt-amosov@yandex.ruАмосовВ. И.AmosovV. I.vikt-amosov@yandex.ruДзадзуаД. В.DsadsuaD. V.dali-dzadzua@mail.ruПервый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. ПавловаРоссияFirst Pavlov State Medical University of St. PetersburgRussian Federation2016300920161533035Copyright © Золотницкая В.П., Амосов В.И., Дзадзуа Д.В., 20162016Золотницкая В.П., Амосов В.И., Дзадзуа Д.В.Zolotnitskaya V.P., Amosov V.I., Dsadsua D.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.microcirc.ru/jour/article/view/76

Введение. Нарушения микроциркуляции в легких при гистиоцитозе X при разных типах дыхательной недостаточности имеют разные особенности сцинтиграфической картины. Цель исследования - определить особенности нарушения кровообращения в легких у больных гистиоцитозом X с разными вариантами нарушений бронхиальной проводимости. Материал и методы исследования. Проведен анализ изменений микроциркуляции в легких у 54 пациентов с гистиоцитозом X в зависимости от типа дыхательной недостаточности по результатам однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, перфузионнной сцинтиграфии и мультиспиральной компьютерной томографии. Результаты исследования. У больных гистиоцитозом X с обструктивным типом дыхательной недостаточности изменения микроциркуляции развиваются на самом раннем этапе развития болезни, в терминальной стадии заболевания появляется типичная сцинтиграфическая картина «пламени свечи». При сочетании рестриктивных и обструктивных изменений (смешанный тип) микроциркуляция в легких не отличается от изменений кровотока при обструктивном варианте нарушений. У этих больных обструкция «прячется» за пневмофиброзом, не распознается при оценке объемных показателей функции внешнего дыхания, и носит регионарный характер. При рестриктивном типе дыхательной недостаточности нарушения микроциркуляции не имеют типичной сцинтиграфической картины, в паренхиме легких при наличии характерных гистиоцитарных очагов нарастают фиброзные изменения всех структурных единиц легочной ткани.

Introduction and purpose. Disturbances of pulmonary microcirculation in patients with pulmonary Langerhans' cell histiocytosis and various types of respiratory failure are characterized by different scintigraphic patterns. Aim: to identify features of the circulatory disturbances in the lungs of patients with histiocytosis X, and various forms of bronchial conductivity changes. Material and methods: analysis of changes of microcirculation in the lungs in 54 patients with histiocytosis X, with different types of respiratory insufficiency, assessed by means of single photon emission computed tomography, perfusion scintigraphy and multislice computed tomography. Results and conclusions: in patients with histiocytosis x with obstructive type of respiratory failure, microcirculatory changes were detected at a very early stage of development of the disease. In the terminal stage of the disease, a typical scintigraphic pattern «candle flame» was observed. In patients with combined restrictive and obstructive changes (mixed type), no differences from changes of blood flow in obstructive variant were observed. In the restrictive type of respiratory failure, disorders of microcirculation do not have any typical scintigraphic pattern. The presence of characteristic nodular lesions and increasing fibrotic changes of all structural units were observed in the parenchyma of the lung.

гистиоцитоз Xмикроциркуляцияперфузионная сцинтиграфиявысокоразрешающая компьютерная томографияфункция внешнего дыханияpulmonary Langerhans' cell histiocytosismicrocirculationperfusion scintigraphyhigh resolution computed tomographypulmonary function testsReferencesАмосов В.И., Сперанская А.А. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2015. - 176 с.Амосов В.И., Сперанская А.А. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2015. - 176 с.Гаврисюк В.К., Страфун О.В., Шадрина О.В., и др. Редкие интерстициальные заболевания легких: Лангергансклеточный гистиоцитоз легких// Здоровье Украины, 14.05.2012, С. 32-34.Гаврисюк В.К., Страфун О.В., Шадрина О.В., и др. Редкие интерстициальные заболевания легких: Лангергансклеточный гистиоцитоз легких// Здоровье Украины, 14.05.2012, С. 32-34.Диссеминированные заболевания легких / Под редакцией М. М. Ильковича. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 480 с.Диссеминированные заболевания легких / Под редакцией М. М. Ильковича. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 480 с.Каменева М.Ю. Синдромы нарушений легочного газообмена у больных интерстициальными заболеваниями легких // Бюллетень физиологии и патологии дыхания № 56, 2015, С. 14-20.Каменева М.Ю. Синдромы нарушений легочного газообмена у больных интерстициальными заболеваниями легких // Бюллетень физиологии и патологии дыхания № 56, 2015, С. 14-20.Лесняк В.Н., Аверьянов А.В., Данилевская О.В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз Х // Мат-лы IV Международного конгресса Кардиоторакальная радиология, Санкт-Петербург, 2016, С. 173-181.Лесняк В.Н., Аверьянов А.В., Данилевская О.В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз Х // Мат-лы IV Международного конгресса Кардиоторакальная радиология, Санкт-Петербург, 2016, С. 173-181.Науменко Ж.К. Легочное кровообращение и регуляция водного баланса // Респираторная медицина / под ред. А.Г. Чучалина, 2008, С. 29-35.Науменко Ж.К. Легочное кровообращение и регуляция водного баланса // Респираторная медицина / под ред. А.Г. Чучалина, 2008, С. 29-35.Физиология и патофизиология легочных сосудов / Под ред. Е.И. Уэйра, Дж.Т. Ривса (перевод с англ.) - М.: Медицина, 1995. - 672 с.Физиология и патофизиология легочных сосудов / Под ред. Е.И. Уэйра, Дж.Т. Ривса (перевод с англ.) - М.: Медицина, 1995. - 672 с.Glazier J.B., Hughes J.M.B., Maloney J.E., West J.B. Measurements of capillary dimensions and blood volume in rapidly frozen lungs. // J Appl Physiol. 1969. 26. P. 65-76.Glazier J.B., Hughes J.M.B., Maloney J.E., West J.B. Measurements of capillary dimensions and blood volume in rapidly frozen lungs. // J Appl Physiol. 1969. 26. P. 65-76.Hyo J.K., Kyung S.L., Takeshi J. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in adults: high resolution CT_pathology comparisons and evolutional changes at CT // Eur. Rcidiol. - 2011. - Vol. 21. - P. 1406-1415.Hyo J.K., Kyung S.L., Takeshi J. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in adults: high resolution CT_pathology comparisons and evolutional changes at CT // Eur. Rcidiol. - 2011. - Vol. 21. - P. 1406-1415.Juvet S.C. Rare lung diseases III: Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis / S.C. Juvet, D.Hwang, G.P. Downey // Can. Respir. J. - 2010. Vol. 17(3). - P. e55-e62.Juvet S.C. Rare lung diseases III: Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis / S.C. Juvet, D.Hwang, G.P. Downey // Can. Respir. J. - 2010. Vol. 17(3). - P. e55-e62.Tazi A., Marc K., Dominique S. at all. Serial computed tomography and lung function testing in pulmonary Langerhans' cell histiocytosis // Eur Respir J. - 2012. - Vol.40. - P. 905-12.Tazi A., Marc K., Dominique S. at all. Serial computed tomography and lung function testing in pulmonary Langerhans' cell histiocytosis // Eur Respir J. - 2012. - Vol.40. - P. 905-12.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.