microcirculationРегионарное кровообращение и микроциркуляцияRegional blood circulation and microcirculation1682-66552712-9756Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1682-6655-2020-19-2-18-23microcirculation-778Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ (КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ)ORIGINAL ARTICLES (CLINICAL INVESTIGATIONS)Семиотика апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии при магнитно-резонансной томографииSemiotics of apical hypertrophic cardiomyopathy in magnetic resonance ImagingОбраменкоИ. Е.ObramenkoI. E.

Обраменко Ирина Евгеньевна – д-р мед. наук, зав. отделом лучевой диагностики

400008, г. Волгоград, пр. Университетский, д. 106

Obramenko Irina E. – M. D. Med., Head of Radiology Department

106, Universitetskiy pr., Volgograd, 400008

custvol@yandex.ruГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Волгоградский областной клинический кардиологический центр»РоссияThe Volgograd regional clinical cardiological centerRussian Federation2020260620201921823Copyright © Обраменко И.Е., 20202020Обраменко И.Е.Obramenko I.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.microcirc.ru/jour/article/view/778

Введение. Гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) страдает около 0,2 % взрослого населения Земли. Ранняя и своевременная диагностика апикальной формы ГКМП остается актуальной медицинской проблемой, поскольку заболевание обладает широкой вариабельностью клинических проявлений и часто протекает либо бессимптомно, либо с симптомами, характерными для других заболеваний сердца. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является информативным методом лучевой диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Цель – совершенствование лучевой диагностики при апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии. Материалы и методы. Обследованы 98 больных апикальной формой гипертрофической кардиомиопатии в возрасте 19 от до 76 лет. Из них было 48 мужчин и 50 женщин. Все обследуемые были осмотрены кардиологом, всем пациентам проведены электрокардиография и эхокардиография, 45 пациентам выполнена магнитно-резонансная томография сердца. Результаты. В нашем исследовании у 13 пациентов при МРТ определялась изолированная форма АпГКПМ, у 32 – смешанная. У 42,2 % больных с симметричной гипертрофией всех апикальных сегментов при МРТ наблюдалась пикообразная конфигурация левого желудочка (ЛЖ). Симптом облитерации полости левого желудочка определялся у 19 пациентов. Симптом секвестрации полости ЛЖ определялся у 5 обследуемых. У 5 больных выявлена аневризма на верхушке левого желудочка, у 1 – на верхушке правого желудочка. Признаки обструкции выносящего тракта левого желудочка визуализировались у 2 пациентов, в 5 случаях определялась внутрижелудочковая обструкция на уровне средних сегментов левого желудочка. Акинез и гипокинез выявлялись в зонах фиброзных изменений (n=21) или в зонах кардиосклероза (n=2). У 17,8 % обследуемых выявлен некомпактный миокард, в 3 случаях он сочетался с АпГКМП. При контрастном усилении у 29 пациентов определялись очаги (n=22) или зоны (n=7) патологического накопления контрастного вещества, которые свидетельствовали о замещении миокарда фиброзной тканью. Заключение. Таким образом, МРТ сердца позволяет получить изображения верхушки сердца в различных косых плоскостях, определить толщину миокарда в гипертрофированных сегментах, оценить сократимость миокарда, выявить микроаневризму на верхушке, зоны фиброза, отдифференцировать некомпактный миокард от ГКМП и является методом выбора при АпГКМП.

Introduction. About 0.2 % of the adult population all over the world suffers from hypertrophic cardiomyopathy. Early and timely diagnosis of the apical form of hypertrophic cardiomyopathy remains an urgent medical problem, since the disease has a wide variability of clinical manifestations and often occurs asymptomatic or with symptoms of other heart diseases. Magnetic resonance imaging is an informative method of radiation diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. The aim is improving of radiology diagnostics in applying to the apical form of hypertrophic cardiomyopathy. Materials and methods. 98 patients with apical hypertrophic cardiomyopathy aged 19 to 76 years were еxamined. There were 48 men and 50 women. All subjects were examined by a cardiologist, all patients underwent electrocardiography and echocardiography, 45 patients underwent magnetic resonance imaging (MRI) of the heart. Results. In our study 13 patients had MRI determined the isolated form of apical form of hypertrophic cardiomyopathy, 32 had combined one. 42.2% of the patients with symmetrical hypertrophy of all apical segments had sawtoothed configuration of the LV revealed by MRI. The symptom of left ventricular cavity obliteration was determined in 19 patients. The symptom of LV cavity sequestration was determined in 5 subjects. 5 patients had an aneurysm on the top of the left ventricle, 1 – on the top of the right ventricle. Signs of left ventricular outflow tract obstruction were visualized in 2 patients, intraventricular obstruction at the level of the middle segments of the left ventricle was determined in 5 cases. Akinesis and hypokinesis were detected in areas of fibrous changes (n=21) or in areas of cardiosclerosis (n=2). In 17.8 % of subjects identified non-compacted myocardium, in 3 cases it was combined with apical form of hypertrophic cardiomyopathy. With contrast enhancement in 29 patients, foci (n=22) or zones (n=7) of pathological accumulation of contrast agent were determined, which indicated the replacement of myocardium with fibrous tissue.

магнитно-резонансная томографиягипертрофическая кардиомиопатияапикальная форма гипертрофической кардиомиопатииmagnetic resonance imaginghypertrophic cardiomyopathyapical form of hypertrophic cardiomyopathyВыражается благодарность Зенченко Дмитрию Игоревичу, кандидату медицинских наук, ассистенту кафедры кардиологии с функциональной диагностикой ФУВ ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России, за помощь в проведении эхокардиографии пациентам и в подготовке статьи.We are grateful to Dmitry Igorevich Zenchenko, M. D., PHD, аssistant of the Department of Cardiology with functional diagnostics of the Volgograd State Medical University for assistance in conducting echocardiography of patients and in preparing the article.References2014 ECS Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. EHJ. 2014;(35):2733−2779. Doi: 10.1093/eurheartj/ehu284.2014 ECS Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. EHJ. 2014;(35):2733−2779. Doi: 10.1093/eurheartj/ehu284.Daubeney PE, Nugent AW, Chondros P, Carlin JB et al. Clinical Features and Outcomes of Childhood Dilated Cardiomyopathy. Results From a National Population-Based Study. Circulation. 2006;114(24):2671−2678. Doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.635128.Daubeney PE, Nugent AW, Chondros P, Carlin JB et al. Clinical Features and Outcomes of Childhood Dilated Cardiomyopathy. Results From a National Population-Based Study. Circulation. 2006;114(24):2671−2678. Doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.635128.Bevilacqua LМ, Berul ChI. Familial Hypertrophic Cardiomyopathy Genetics. Molecular Genetics of Cardiac Electrophysiology. 2000;(231):181−194. Doi: 10.1007/978-1-4615-4517-0.Bevilacqua LМ, Berul ChI. Familial Hypertrophic Cardiomyopathy Genetics. Molecular Genetics of Cardiac Electrophysiology. 2000;(231):181−194. Doi: 10.1007/978-1-4615-4517-0.Клинические рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий (гипертрофическая) // Кардиол. вестн. – 2016. – Т. 11, № 1. – С. 3−23. [Clinical guidelines on diagnosis and treatment of cardiomyopathy (hypertrophic). Kardiologicheskiy vestnik. 2016;11(1):3−23. (In Russ.)].Клинические рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий (гипертрофическая) // Кардиол. вестн. – 2016. – Т. 11, № 1. – С. 3−23. [Clinical guidelines on diagnosis and treatment of cardiomyopathy (hypertrophic). Kardiologicheskiy vestnik. 2016;11(1):3−23. (In Russ.)].Bos JM, Towbin JA, Ackerman MJ. Diagnostic, prognostic and therapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy. JACC. 2009;(54):201−211. Doi: 10.1016/j.jacc.2009.02.075.Bos JM, Towbin JA, Ackerman MJ. Diagnostic, prognostic and therapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy. JACC. 2009;(54):201−211. Doi: 10.1016/j.jacc.2009.02.075.Marian AJ, Roberts R. The molecular genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy. J. Mol. Cell. Cardiol. 2001;(33):655–670. Doi: 10.1006/jmcc.2001.1340.Marian AJ, Roberts R. The molecular genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy. J. Mol. Cell. Cardiol. 2001;(33):655–670. Doi: 10.1006/jmcc.2001.1340.Шерхова М. Х., Стукалова О. В., Терновой С. К. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии // REJR. – 2014. – Т. 4, № 3. – С. 77−80. [Sherkhova MH, Stukalova OV, Ternovoy SK. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Diagnosis by magnetic resonance imaging. REJR. 2014;4(3):77−80. (In Russ.)].Шерхова М. Х., Стукалова О. В., Терновой С. К. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии // REJR. – 2014. – Т. 4, № 3. – С. 77−80. [Sherkhova MH, Stukalova OV, Ternovoy SK. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Diagnosis by magnetic resonance imaging. REJR. 2014;4(3):77−80. (In Russ.)].Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy systematic review. JAMA. 2002;(287):1308−1320. Doi: 10.1001/jama.287.10.1308.Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy systematic review. JAMA. 2002;(287):1308−1320. Doi: 10.1001/jama.287.10.1308.Reddy V, Korcarz C, Weinert L et al. Apical. hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1998;98(21):2354. Doi: 10.1161/01.CIR.98.21.2354.Reddy V, Korcarz C, Weinert L et al. Apical. hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1998;98(21):2354. Doi: 10.1161/01.CIR.98.21.2354.Dastidar AG, Singhal P, Venuti G et al. Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) characteristics in apical versus non-apical hypertrophic cardiomyopathy (HCM). JCMR. 2016;18(1):269. Doi: 10.1186/1532-429X-18-S1-P269.Dastidar AG, Singhal P, Venuti G et al. Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) characteristics in apical versus non-apical hypertrophic cardiomyopathy (HCM). JCMR. 2016;18(1):269. Doi: 10.1186/1532-429X-18-S1-P269.Hamada М, Takamura Y, Otani T et al. Left ventricular noncompaction mimicking hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Int. J. Cardiol. 2016;(220):825–827. Doi: 10.1016/j.ijcard.2016.06.278.Hamada М, Takamura Y, Otani T et al. Left ventricular noncompaction mimicking hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Int. J. Cardiol. 2016;(220):825–827. Doi: 10.1016/j.ijcard.2016.06.278.Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK et al. ACC/ ESC Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC. 2003;42(9):1687–1713. Doi: 10.1016/S0735-1097(03)00941-0.Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK et al. ACC/ ESC Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC. 2003;42(9):1687–1713. Doi: 10.1016/S0735-1097(03)00941-0.Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography. Heart. 2004;(90):645−649. Doi: 10.1136/hrt.2003.014969.Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography. Heart. 2004;(90):645−649. Doi: 10.1136/hrt.2003.014969.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.