Выявление системной склеродермии у пациентов с легочной гипертензией

Введение. Проблема своевременного выявления легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) тесно связана с вопросами диагностики системной склеродермии (ССД). Это особенно важно при маломанифестных формах заболевания, затрудняющих верификацию диагноза до появления картины правожелудочковой сердечной недостаточности, и низкой информированности врачей общей практики об имеющихся диагностических возможностях.

Цель – выявить наиболее ранние клинические признаки ЛАГ, ассоциированной с ССД, для своевременной ее диагностики.

Материал и методы. В исследование был включен 51 пациент с лимитированной формой ССД. Оценены степень поражения кожи, уровни N­терминального мозгового натрийуретического пропептида (NT­proBNP) и мочевой кислоты, тип свечения и титр антинуклеарного фактора. Всем пациентам проведены эхокардиографическое исследование, капилляроскопия ногтевого ложа, исследование функций внешнего дыхания. При выявлении симптомов ЛАГ для ее подтверждения выполнялась катетеризация правых камер сердца.

Результаты. ЛАГ обнаружена у 19 из 51 пациента, включенного в исследование. Пациенты с ЛАГ оказались значительно старше больных без ЛАГ: (60±8) и (54±7) лет соответственно (р=0,02); между этими группами установлены различия по наличию признаков ремоделирования правых камер сердца (p<0,05) в показателях, оцениваемых в тесте с 6­минутной ходьбой (p<0,05), в оценке диффузионной способности легких (p<0,001), в уровняхNT­proBNPи мочевой кислоты (p<0,001), в плотности капилляров ногтевого ложа (р=0,009); в полуколичественной оценке альтераций капилляров ногтевого ложа (p=0,022). Среди пациентов с ЛАГ, ассоциированной с ССД, 7 пациентам диагноз ССД впервые выставлен после обращения к кардиологам и верификации генеза ЛАГ, тогда как остальные 12 пациентов ранее наблюдались ревматологами. Больные ЛАГ характеризовались более длительным периодом до постановки диагноза ССД (p=0,043).

Заключение. В исследовании продемонстрирована взаимосвязь между тяжестью поражения капилляров ногтевого ложа и ЛАГ. Таким образом, капилляроскопия ногтевого ложа, наряду с модифицированным кожным счетом G. Rodnan, при лимитированной форме ССД может использоваться для оценки вероятности наличия ЛАГ. Четкое выполнение алгоритмов диагностики позволит своевременно верифицировать диагноз и будет способствовать улучшению качества оказания медицинской помощи.

1. ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, 2015. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

2. Hachulla E, Carpentier P, Gressin V. Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinérAIR-Sclérodermie study. Rheumatology (Oxford). 2009;48(3):304–308. Doi: 10.1093/rheumatology/ken488a.

3. Cavagna L, Codullo V, Ghio S, Scire CA, Guzzafame E, Scelsi L, Rossi S, Montecucco C, Caporali R. Undiagnosed connective tissue diseases. High prevalence in pulmonary arterial hypertension patients. Medicine. 2016;95:39(e4827). Doi: 10.1097/md.0000000000004827.

4. Ahmed S, Palevsky H. Pulmonary Arterial Hypertension Related to Connective Tissue Disease: A Review.Rheum Dis Clin North Am. 2014;40(1):103–124. Doi: 10.1016/j.rdc.2013.10.001.

5. Le Pavec J, Humbert M, Mouthon L. Systemic Sclerosisassociated Pulmonary Arterial Hypertension. Am J RespirCrit Care Med. 2010;181(12):1285–1293. Doi: 10.1164/rccm.200909-1331pp.

6. Cottin V. Pulmonary arterial hypertension in connective tissue disease. Rev Mal Respir 2006; 23:13S61–72. Doi: 10.1016/s0761-8425(06)71798-3.

7. Kolstad KD, Li S, Steen V, Chung L. PHAROS Investigators. Long-Term Outcomes in Systemic Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension From the Pulmonary Hypertension Assessment and Recognition of Outcomes in Scleroderma Registry (PHAROS). Chest. 2018;154(4):862–871. Doi: 10.1016/j.chest.2018.05.002.

8. Hu S, Hou Y, Wang Q, Li M, Xu D, Zeng X. Prognostic profle of systemic sclerosis: analysis of the clinical EUSTAR cohort in China. Arthritis Res Ther. 2018;22;20(1):235. Doi: 10.1186/s13075-018-1735-4.

9. ACR/EULAR Classifcation Criteria for Scleroderma. London: BMJ Publishing Group Ltd; 2013. Doi: 10.1177/155989771318003.

10. Chang B, Schachna L, White B et al. Natural history of mild-moderate pulmonary hypertension and the risk factors for severe pulmonary hypertension in scleroderma. J Rheumatol. 2006;33:269–274.

11. Поиск клинических предикторов легочной гипертензии у пациентов с системной склеродермией / Н. А. Кляус, М. А. Симакова, А. Л. Маслянский, О. М. Моисеева // Науч.- практ. ревматол. – 2018. – Т. 56, № 5. – С. 586–590.

12. Симакова М. А., Маслянский А. Л., Наймушин А. В. и др. Особенности диагностики легочной артериальной гипертензии у пациентов с системной склеродермией // Росс. кардиолог. журн. – 2016. – Т. 21, № 11. – С. 60– 65.

13. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. authors/ Task Force Members 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2015;46:903–975. Doi: 10.1183/13993003.01032-2015.

14. Koenig M, Joyal F, Fritzler MJ et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2008;58:3902–3012. Doi: 10.1002/art.24038.

15. Clements PJ, Tan M, McLaughlin VV et al. The pulmonary arterial hypertension quality enhancement research initiative: comparison of patients with idiopathic PAH to patients with systemic sclerosis-associated PAH. Ann Rheum Dis. 2012;71:249–252. Doi: 10.1136/annrheumdis-2011-200265.