Семиотика апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии при магнитно-резонансной томографии

Введение. Гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) страдает около 0,2 % взрослого населения Земли. Ранняя и своевременная диагностика апикальной формы ГКМП остается актуальной медицинской проблемой, поскольку заболевание обладает широкой вариабельностью клинических проявлений и часто протекает либо бессимптомно, либо с симптомами, характерными для других заболеваний сердца. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является информативным методом лучевой диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Цель – совершенствование лучевой диагностики при апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии. Материалы и методы. Обследованы 98 больных апикальной формой гипертрофической кардиомиопатии в возрасте 19 от до 76 лет. Из них было 48 мужчин и 50 женщин. Все обследуемые были осмотрены кардиологом, всем пациентам проведены электрокардиография и эхокардиография, 45 пациентам выполнена магнитно-резонансная томография сердца. Результаты. В нашем исследовании у 13 пациентов при МРТ определялась изолированная форма АпГКПМ, у 32 – смешанная. У 42,2 % больных с симметричной гипертрофией всех апикальных сегментов при МРТ наблюдалась пикообразная конфигурация левого желудочка (ЛЖ). Симптом облитерации полости левого желудочка определялся у 19 пациентов. Симптом секвестрации полости ЛЖ определялся у 5 обследуемых. У 5 больных выявлена аневризма на верхушке левого желудочка, у 1 – на верхушке правого желудочка. Признаки обструкции выносящего тракта левого желудочка визуализировались у 2 пациентов, в 5 случаях определялась внутрижелудочковая обструкция на уровне средних сегментов левого желудочка. Акинез и гипокинез выявлялись в зонах фиброзных изменений (n=21) или в зонах кардиосклероза (n=2). У 17,8 % обследуемых выявлен некомпактный миокард, в 3 случаях он сочетался с АпГКМП. При контрастном усилении у 29 пациентов определялись очаги (n=22) или зоны (n=7) патологического накопления контрастного вещества, которые свидетельствовали о замещении миокарда фиброзной тканью. Заключение. Таким образом, МРТ сердца позволяет получить изображения верхушки сердца в различных косых плоскостях, определить толщину миокарда в гипертрофированных сегментах, оценить сократимость миокарда, выявить микроаневризму на верхушке, зоны фиброза, отдифференцировать некомпактный миокард от ГКМП и является методом выбора при АпГКМП.

1. 2014 ECS Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. EHJ. 2014;(35):2733−2779. Doi: 10.1093/eurheartj/ehu284.

2. Daubeney PE, Nugent AW, Chondros P, Carlin JB et al. Clinical Features and Outcomes of Childhood Dilated Cardiomyopathy. Results From a National Population-Based Study. Circulation. 2006;114(24):2671−2678. Doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.635128.

3. Bevilacqua LМ, Berul ChI. Familial Hypertrophic Cardiomyopathy Genetics. Molecular Genetics of Cardiac Electrophysiology. 2000;(231):181−194. Doi: 10.1007/978-1-4615-4517-0.

4. Клинические рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий (гипертрофическая) // Кардиол. вестн. – 2016. – Т. 11, № 1. – С. 3−23. [Clinical guidelines on diagnosis and treatment of cardiomyopathy (hypertrophic). Kardiologicheskiy vestnik. 2016;11(1):3−23. (In Russ.)].

5. Bos JM, Towbin JA, Ackerman MJ. Diagnostic, prognostic and therapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy. JACC. 2009;(54):201−211. Doi: 10.1016/j.jacc.2009.02.075.

6. Marian AJ, Roberts R. The molecular genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy. J. Mol. Cell. Cardiol. 2001;(33):655–670. Doi: 10.1006/jmcc.2001.1340.

7. Шерхова М. Х., Стукалова О. В., Терновой С. К. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии // REJR. – 2014. – Т. 4, № 3. – С. 77−80. [Sherkhova MH, Stukalova OV, Ternovoy SK. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Diagnosis by magnetic resonance imaging. REJR. 2014;4(3):77−80. (In Russ.)].

8. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy systematic review. JAMA. 2002;(287):1308−1320. Doi: 10.1001/jama.287.10.1308.

9. Reddy V, Korcarz C, Weinert L et al. Apical. hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1998;98(21):2354. Doi: 10.1161/01.CIR.98.21.2354.

10. Dastidar AG, Singhal P, Venuti G et al. Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) characteristics in apical versus non-apical hypertrophic cardiomyopathy (HCM). JCMR. 2016;18(1):269. Doi: 10.1186/1532-429X-18-S1-P269.

11. Hamada М, Takamura Y, Otani T et al. Left ventricular noncompaction mimicking hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Int. J. Cardiol. 2016;(220):825–827. Doi: 10.1016/j.ijcard.2016.06.278.

12. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK et al. ACC/ ESC Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC. 2003;42(9):1687–1713. Doi: 10.1016/S0735-1097(03)00941-0.

13. Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography. Heart. 2004;(90):645−649. Doi: 10.1136/hrt.2003.014969.