О возможном влиянии состояния малого круга кровообращения на развитие тромбоцитопении у беременных с врожденными пороками сердца

Введение. В исследованиях, выполненных на значительных выборках взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС), была отмечена высокая распространенность тромбоцитопении, особенно среди больных с синдромом Эйзенменгера (сЭйз). Точные механизмы снижения числа тромбоцитов у взрослых с ВПС в настоящее время неизвестны. Цель - оценить клиническое значение тромбоцитопении у беременных с ВПС и сделать заключение о возможных причинах ее развития. Материал и методы. Проведено ретроспективное описательное исследование 17 беременных с различными ВПС, поступивших в Специализированный перинатальный центр при СЗФМИЦ им. В. А. Алмазова для родоразрешения. Данные представлены в виде медиана (25-й; 75-й процентиль), при нормальном распределении - как М±σ. Результаты исследования. Медиана возраста составила 26 (21; 28) лет. Средний срок гестации на момент поступления в стационар - 31 (28; 34) нед. У 12 из 17 пациенток на момент поступления сформировался сЭйз. При поступлении расчетное ДЛАсис составляло 88 (82; 98) мм рт. ст., а SpO₂ - 92 (85; 95) %. В общей выборке медиана числа тромбоцитов составила 105 (62; 164)·10³/мкл, у 12 (71 %) женщин этот показатель был менее 150·10³/мкл. Выполненное клинико-лабораторное исследование не выявило у пациенток критериев гемобластозов, лекарственно-индуцированной или иммунной тромбоцитопении, не было признаков антифосфолипидного синдрома и «НеПр»-синдрома. Обнаружено достоверное различие между числом тромбоцитов у пациенток с сЭйз и женщин без шунтирования крови справа налево: 99 (73 ; 105) и 162 (138 ; 166)·10³/мкл, соответственно, p<0,001. Средний объем тромбоцитов у пациенток с сЭйз был выше, чем у женщин с ВПС без шунта справа налево: 12,2±2,4 и 10,6±1,6 фл соответственно, p=0,003. Кроме того, была обнаружена достоверная корреляционная связь с коэффициентом - 0,52 между числом тромбоцитов и их средним объемом. После выполненных операций кесарева сечения скончались три пациентки с сЭйз. Таким образом, летальность во всей выборке составила 17,6 %, а среди женщин с сЭйз - 25 %. Выводы. Снижение числа тромбоцитов у взрослых пациентов с синдромом Эйзенменгера имеет комплексный характер и связано с повышенным потреблением тромбоцитов, тяжелой гипоксемией и шунтированием крови справа налево со снижением тромбоцитопоэза в капиллярном русле малого круга.

врожденные пороки сердца у взрослых, синдром Эйзенменгера, тромбоцитопения, беременность, кесарево сечение, congenital heart disease in adult, Eisenmenger syndrome, thrombocytopenia, pregnancy, caesarean section

1. Кудлачев В. А., Побединцева Ю. А., Баутин А. Е. и др. Анестезиологическое обеспечение и интенсивная терапия в периоперационном периоде абдоминального родоразрешения у пациентки с тяжелой легочной гипертензией // Вестник анестезиол. и реаниматол. 2014. Т. 11. № 5. С. 62-66.

2. Bedard E., Dimopoulos K., Gatzoulis M. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? // Eur. Heart Journ. 2009. Vol. 30. № 3. P 256-265. doi: 10.1093/eurheartj/ehn597.

3. Cuypers J. A., Utens E. M., Roos-Hesselink J. W. Health in adults with congenital heart disease // Maturitas. 2016. Vol. 91. Р. 69-73. doi: 10.1016/j.maturitas.2016.06.005.

4. Galie N., Humbert M., Vachiery J. L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment ofpulmonary hypertension: The joint task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) // Eur. Heart J. 2016. Vol. 37. № 1. Р. 67-119. doi: 0.1093/eurheartj/ehv317.

5. Hemnes A. R., Kiely D. G., Cockrill B. A. et al. Statement on pregnancy in pulmonary hypertension from the Pulmonary Vascular Research Institute // Pulm. Circ. 2015. Vol. 5. № 3. Р. 435-465. doi: 10.1086/682230.

6. Kaufman R. M., Airo R., Pollack S., Crosby W. H. Circulating megakaryocytes and platelet release in the lung // Blood. 1965. Vol. 26. Р. 720-731.

7. Levine R. F., Eldor A., Shoff P. K. et al. Circulating megakaryocytes: delivery of large numbers of intact, mature megakaryocytes to the lungs // Eur. J. Haematol. 1993. Vol. 51. № 4. Р. 233-246. PubMed PMID: 8243613.

8. Lill M. C., Perloff J. K., Child J. S. Pathogenesis of thrombocytopenia in cyanotic congenital heart disease // Am. J. Cardiol. 2006. Vol. 98. № 2. P. 254-258. doi: 10.1016/ j.amjcard.2006.01.083.

9. Ma L., Liu W., Huang Y. Perioperative managementfor parturients with pulmonary hypertension: experience with 30 consecutive cases // Front Med. 2012. Vol. 6. № 3. P. 307-310. doi: 10.1007/s11684-012-0209-3.

10. Marelli A. J., Ionescu-Ittu R., Mackie A. S. et al. Lifetime prevalence of congenital heart disease in the general population from 2000 to 2010 // Circulation. 2014. Vol. 130. № 9. Р. 749-756. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008396.

11. Martinez-Quintana E., Rodriguez-Gonzalez F. Thrombocytopenia in congenital heart disease patients // Platelets. 2015. Vol. 26. № 5. P. 432-436. doi: 10.3109/09537104.2014.925104.

12. Michelson A. Platelets. 3rd ed. Academic Press, 2013. 1398 p.

13. Pedersen N. Occurrence of megakaryocytes in various vessels and their retention in the pulmonary capillaries in man // Scand. J. Haematol. 1978. Vol. 21. Р. 269-275.

14. Remkova A., Simkova I., Valkovicova T., Kaldararova M. Platelet abnormalities in adults with severe pulmonary arterial hypertension related to congenital heart defects (Eisenmenger syndrome) // Blood Coagul. Fibrinolysis. 2016. Vol. 27. Р. 925-929. PubMed PMID: 26829363.

15. Van der Bom T., Bouma B. J., Meijboom F. J. et al. The prevalence of adult congenital heart disease, results from a systematic review and evidence based calculation // Am. Heart J. 2012. Vol. 164. № 4. P. 568-575. doi: 10.1016/j.ahj.2012.07.023.

16. Webb G., Mulder B. J., Aboulhosn J. et al. The care of adults with congenital heart disease across the globe: Current assessment andfuture perspective: A position statement from the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) //Int. J. Cardiol. 2015. Vol. 195. P. 326-333. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.04.230.

17. Zucker-Franklin D., Philipp C. S. Platelet production in the pulmonary capillary bed: new ultrastructural evidence for an old concept // Am. J. Pathol. 2000. Vol. 157. № 1. Р. 69-74. PubMed PMID: 10880377.