Особенности кровообращения легких у детей с венолобарным синдромом

Введение. Несмотря на постоянное совершенствование методик пренатальной диагностики пороков плода, в настоящее время сохраняется ограничение возможностей внутриутробной верификации сосудистых аномалий легких и актуальность в постнатальном типировании всех компонентов патологической легочной гемодинамики, особенно в случае сложных, комбинированных сосудистых мальформаций. Детальная и экспертная оценка анатомии легочных сосудов, внутрилегочной гемодинамики необходима для минимизации сроков операционной коррекции порока во избежание развития необратимой легочной гипертензии. Одной из наиболее редких и сложных для диагностики форм комбинации сосудистых аномалий является врожденный венолобарный синдром (ВВЛС), сочетающий в себе венозную, артериальную, легочную и сердечную патологию, в той или иной степени сосуществующие у одного пациента.

Цель – обобщение клинического материала и данных различных методов диагностики детей с ВВЛС с целью их оптимизации и выбора наиболее безопасной и информативной методики, позволяющей одновременно визуализировать весь комплекс сочетания бронхолегочных, сердечно­-сосудистых проблем и особенностей гемодинамики легких, проводить их детальную дифференциальную диагностику, минимизировать все возможные риски и негативные последствия для организма пациента.

Материал и методы. Описаны собственные наблюдения 11 детей в возрасте от 14 дней до 17 лет с интраоперационной верификацией ВВЛС. Систематизированы все варианты сосудистых аномалий легких у детей с врожденным венолобарным синдромом, их сочетание между собой и с остальными компонентами порока. Проведено сравнение возможностей и диагностической значимости методик традиционной рентгенографии, эхокардиографии (ЭХО­КГ), селективной ангиографии (АГ) и компьютерно­томографической ангиографии (МСКТ­АГ) в выявлении особенностей кровообращения легких у детей с ВВЛС, а также в оценке вариантов сочетания всех компонентов синдрома.

Результаты. Антенатальная ЭХО­КГ, а также постнатальная диагностика методами ЭХО­КГ, традиционной рентгенографии и селективной АГ резко ограничена возможностями методик. Предложен алгоритм диагностики порока с доказательством наибольшей информативности – МСКТ­АГ. Выявлены обязательные компоненты ВВЛС – вариант гипогенезии правого легкого, частичный аномальный дренаж легочных вен (синдром ятагана) и непостоянные компоненты порока – аплазия/гипоплазия правой легочной артерии, частичное или полное артериальное кровоснабжение правого легкого из большого круга кровообращения без секвестрации, легочная секвестрация, сочетание с другими ВПС.

Выводы. ВВЛС является редким врожденным пороком развития. Антенатальная диагностика всех компонентов ВВЛС невозможна. Достоверно доказана эффективность МСКТ­АГ в постнатальном выявлении всех компонентов ВВЛС, как методики, не требующей дублирующей лучевой и инвазивной диагностики.

1. Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Congenital pulmonary venolobar syndrome revisited. Radiographics. 1994;14:349–369. Doi: https://doi.org/10.1148/radiographics.14.2.8190958.

2. Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera: Consisting of imperfect development of the right lung and transposition of the heart. London Med Gazette.1836;18:600–601. Doi: https://doi.org/10.1016/s0140-6736(02)54850-9.

3. Chassinat R. Observation d’anomalies anatomiques remarquables de l’appareil circulatoire, avec hepatocele congenial, n’ayant donne lieu pendant la vie a aucun symptom particulier. Arch Gen Med. 1836;11:80–84. Doi: https://doi.org/10.1055/s-2007-1025385.

4. Dotter CT, Hardisty NM, Steinberg I. Anomalous right pulmonary vein entering the inferior vena cava: two cases diagnosed during life by angiography and cardiac catheterization. Am J Med Sci. 1949;218:31–36. Doi: https://doi.org/10.1097/00000441-194907000-00004.

5. Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation. 1956;14:826–846. Doi: https://doi.org/10.1161/01.cir.14.5.826.

6. Theodoridis V, Surgical treatment of anomalous pulmonary venous drainage of right lung to inferior vena cava (Scimitar syndrome), Journal Article published Sep 1997 in Cardiovascular Surgery volume 5 on pages 25 to 26. Doi: https://doi.org/10.1016/s0967-2109(97)89830-4 .

7. Konen E, Raviv-Zilka L, Cohen RA et al. Congenital pulmonary venolobar syndrome: Spectrum of helical CT fndings with emphasis on computerized reformatting. Radiographics. 2003;23:1175–84. Doi: https://doi.org/10.1148/rg.235035004.

8. Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM. Imaging of Diseases of the Chest. 3rd ed. Philadelphia, USA: Mosby, 2004. Doi: https://doi.org/10.1053/crad.2001.0811.

9. Dillman JR, Yarram SG, Hernandez RJ. Imaging of pulmonary venous developmental anomalies. Am J Roentgenol 2009;192:1272–1285. Doi: https://doi.org/10.2214/ajr.08.1526.

10. Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann ThoracSurg. 1999;67:154– 159. Doi: https://doi.org/10.1016/s0003-4975(98)01227-2.

11. Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM.Scimitar syndrome: twenty years’ experience and results of repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112:1161– 1168. Doi: https://doi.org/10.1016/s0022-5223(96)70129-0.

12. Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P. ‘Infantile’ form of the scimitar syndrome with pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1993;71:1326–1330. Doi: https://doi.org/10.1016/0002-9149(93)90549-r.

13. Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol. 1993;22:873–882. Doi: https://doi.org/10.1016/0735-1097(93)90206-g.

14. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 2008;247(3):632-648. https://doi.org/10.1148/radiol.2473062124

15. Dickinson DF, Galloway RW, Massey R, Sankey R, Arnold R.Scimitar syndrome in infancy. Role of embolisation of systemic arterial supply to right lung. Br Heart J. 1982;47:468–72. Doi: https://doi.org/10.1136/hrt.47.5.468.

16. Cairns RA, Culham JA, Stringer DA, Murphy JJ. Pediatric case of the day. Hypogenetic lung syndrome (scimitar syndrome) with rightsided congenital diaphragmatic hernia. Radiographics. 1995;15:496–469. https://doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761655. Doi: https://doi.org/10.1148/radiographics.15.2.7761655.

17. Donald R. Kirks. Practical techniques for pediatric chest computed tomography. Journal Article published Feb 1983 in Journal of Computed Tomography. 2006;7(1):31–39. Doi: https://doi.org/10.1016/0149-936x(83)90020-6.

18. Lucaya J, Strife JL, Baert AL. Pediatric Chest Imaging. 2nd ed. Berlin: Springer, 2007. Doi: https://doi.org/10.1007/978-3-540-32676-2.